Leandro Castañeyra-Ruiz, Nélida Rancel-Torres, María Castañeyra-Ruiz, Juan M. González-Toledo, Marina Gutiérrez-Vilar, Julio A. Hernández-García1, Patricia Hernández-Gutiérrez, Clara Blasco-Igual, Francisco J. Pérez-Moltó, Ibrahim González-Marrero
Resumen
Papel de la eminencia talámica, el sistema olfativo principal y el sistema olfativo accesorio en la maduración sexual del encéfalo y las manifestaciones clínico-morfológicas del síndrome de Kallmann.
El desarrollo de sistema olfativo y la diferenciación sexual del encéfalo, tanto en el hombre como en los animales, están estrechamente relacionados. Actualmente, se describe la imbricación entre la formación del sistema olfativo principal y la migración de las neuronas que sintetizan la hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRF). Estas neuronas GnRF se desplazan por los nervios olfatorios, desde la parte medial del epitelio nasal al bulbo olfatorio, continúan por el encéfalo rostral hasta alcanzar el hipotálamo anterior. Por otro lado, el síndrome de Kallmann es un trastorno genético en el cual se combina el hipogonadismo hipogonadotrópico y la anosmia. El hipogonadismo se caracteriza por la ausencia o reducción de los niveles de hormona liberadora de gonadotrofinas y la anosmia la aplasia del bulbo olfatorio. En esta revisión se analizan las estructuras responsables de la maduración del sistema olfativo principal y accesorio, la diferenciación sexual del encéfalo y su relación con todas las manifestaciones clínicas y morfológicas del síndrome Kallmann.
Palabras clave: Maduración sexual del encéfalo, sistemas olfatorio principal y accesorio, síndrome de Kallmann
Summary
Role of the thalamic eminence, the main olfactory system and the accessory olfactory system in the sexual maturation of the brain and the clinic-morphological manifestations of Kallmann syndrome.
The olfactory system development and brain sexual maturation, in man and animals, are closely related. Currently the overlap between the formation of the olfactory system and the migration of neurons that synthesize gonadotropin-releasing hormone (GnRF) are described. The GnRF neurons migrate from the medial portion of the nasal epithelium through the olfactory nerves and the main olfactory bulb to the anterior hypothalamus. Furthermore, Kallmann syndrome (KS) is a genetic disorder in which combines hypogonadotropic hypogonadism and anosmia. Hypogonadism is characterized by the absence or reduced levels of gonadotropin-releasing hormone and anosmia is due to aplasia of the olfactory bulb. The basic clinical manifestations of KS are: anosmia and the absence of puberty. The structures responsible for the maturation of the main and accessory olfactory systems, the sexual differentiation of the brain and its relationship with all the clinical manifestations of Kallmann syndrome are analyzed in this review.
Key words: Encephalic sexual maturation, main and accessory olfactory systems, Kallmann syndrome.

 

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